Steven Johnson syndrom (SJS) je vzácné a závažné onemocnění, které napadá kůži a sliznice. Tento syndrom obvykle vzniká jako důsledek lékové reakce, která začíná příznaky podobnými chřipce, poté bolestivou vyrážkou podobnou puchýřům po celém těle. Kromě toho vrchní vrstva kůže po několika dnech odumře, oloupe se a zahojí. Ačkoli tato nemoc může znít indonéským lidem cize, SJS je vážný stav, který může postiženého ohrozit. I v těžkých případech může toto onemocnění vést ke smrti. Aby se předešlo různým komplikacím, musí pacienti se Steven-Johnsonovým syndromem okamžitě dostat vhodnou léčbu. Proto je důležité, abyste o této vzácné nemoci věděli různé věci.
co to je Steven Johnson syndrom (SJS)?
Steven-Johnsonův syndrom je vážná porucha, při které vaše kůže a sliznice přehnaně reagují na léky nebo infekce. Tento syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje pouze 1-2 osoby na milion lidí ročně. Ačkoli se obvykle objevují jen mírné příznaky, někdy se porucha může objevit také v ústech, očích, pochvě, močových cestách, trávicím traktu a dolních cestách dýchacích. Poruchy v trávicím a dýchacím traktu mohou vyvolat nekrózu nebo buněčnou smrt, která pak může způsobit morbiditu a dokonce smrt. Steven Johnson syndrom obvykle vyvolané užíváním léků, jejichž reakce se mohou objevit při jejich užívání nebo až 2 týdny poté, co je přestanete užívat. Léky, které mohou vyvolat vznik Steven-Johnsonova syndromu, včetně:- Léky proti dně, například alopurinol
- Antikonvulziva a antipsychotika běžně používaná při záchvatech a duševních onemocněních, jako je fenytoin, karbamazepin, oxkabazepin, kyselina valporová, lamotrigin a barbituriky
- Léky proti bolesti, jako je acetaminofen, ibuprofen a naproxen sodný
- Antibiotika, jako je penicilin.
- Herpes virus, buď herpes simplex nebo zoster
- Zápal plic
- HIV
- Žloutenka typu A.
Příčiny Steven Johnson syndromu (SJS)
Steven-Johnsonův syndrom (SJS) je alergická reakce nebo přecitlivělost typu IV, která obvykle postihuje kůži a sliznice, o níž je známo, že zvyšuje riziko v důsledku některých genetických změn. Jednou z věcí, které to mohou vyvolat, jsou drogy. Většina změn genů, ke kterým dochází, způsobuje změny v imunitním systému těla. Léky, které jsou často spojovány jako spouštěcí faktor tohoto syndromu, jsou léky běžně používané k léčbě záchvatů, ledvinových kamenů a artritidy. Kromě toho je známo, že spouštěče jsou skupiny antibiotik, jako jsou sulfonamidy a nevirapin k léčbě infekce HIV. Hlavní příčinou je přítomnost narušené acetylace v těle, např. u imunokompromitovaných pacientů (jako jsou pacienti infikovaní HIV) a pacientů s mozkovými nádory, kteří podstupují radioterapii antiepileptiky. Pomalá acetylace způsobuje neúplnou detoxikaci léčiv v játrech, která pak způsobuje toxicitu pro další imunitní buňky. Tento toxický stav pak způsobuje olupování kůže a její zánět nebo zánět.Příznaky Steven Johnson syndromu (SJS)
Steven Johnson syndrom často začíná příznaky podobnými chřipce a horečkou. Během několika dní se na kůži začnou tvořit puchýře a odlupovat se, což se následně odlupuje a tvoří velmi bolestivou oblast kůže podobnou popálenině. Tyto příznaky obvykle začínají na obličeji a hrudníku, poté se rozšíří do dalších částí těla. Tento stav může také poškodit sliznice, včetně sliznice úst a dýchacích cest, což může způsobit problémy s polykáním a dýcháním. Dokonce i bolestivé puchýře se mohou objevit i v močových cestách a genitáliích, což znesnadňuje močení. Kromě toho Steven-Johnsonův syndrom také často infikuje oči, takže může způsobit podráždění, zarudnutí spojivky (sliznice, která chrání oční bělmo) a poškození rohovky. Rozsáhlé poškození u pacientů trpících tímto syndromem umožňuje infekci dále postupovat, takže je velmi nebezpečná. U některých pacientů je však Stevens-Johnsonův syndrom diagnostikován dříve, než se projeví známky kožních poruch. Několik studií proto zjistilo některé časné příznaky a symptomy SJS, které vyžadují pozornost:- Horečka
- Ortostatický
- Tachykardie
- Nízký krevní tlak (hypotenze)
- Ztráta vědomí
- Epitaxe
- Červené oči (konjunktivitida)
- Rohovkové vředy (rohovkové vředy)
- Infekce v pochvě nebo vulvě (vulvovaginitida)
- Záchvaty
- Kóma
Léčba Steven Johnson syndrom
Protože Steven Johnson syndrom Jedná se o lékařskou pohotovost, která vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Prvním krokem, který lékař učiní, je přestat používat určité léky nebo léčit infekci, která vám tento syndrom způsobuje. Mezitím léčba, kterou obdrží pacienti trpící tímto syndromem během intenzivní péče v nemocnici, a to:Náhrada tekutin a výživy
Léčba zranění
Drogy
Lze Steven-Johnsonův syndrom (SJS) vyléčit?
Steven-Johnsonův syndrom lze vyléčit, i když proces zotavení se může u jednotlivých pacientů lišit. Pokud je odstraněna příčina SJS a kožní reakce je zastavena, poškozená kůže obvykle do 2-3 dnů znovu doroste. Úplné uzdravení však obvykle trvá několik týdnů až měsíců, v závislosti na závažnosti příznaků. Únava a nedostatek energie jsou běžné u pacientů po několika týdnech propuštění z nemocnice. Je však třeba si uvědomit, že SJS se může znovu objevit, pokud pacient znovu užije lék, který SJS spouští. Pokud jste tedy zažili SJS, je vhodné:- Znát léky, které způsobují SJS reakce. Pokuste se zapamatovat si jméno a při každé návštěvě lékaře informujte svého lékaře nebo lékárníka.
- Informujte zdravotnické pracovníky. Řekněte zdravotníkovi, jako je lékař nebo lékárník, o své anamnéze SJS.
- Používejte náramek nebo náhrdelník, který obsahuje zdravotní informace. Pokud máte potíže sdělit to přímo zdravotníkovi nebo zabránit zapomenutí. Snažte se ho nosit stále.