Není žádným tajemstvím, že bílkoviny hrají důležitou roli pro zdraví těla, zejména při udržování funkce a struktury tkání a orgánů v těle, aby fungovaly optimálně. Proto při narušení metabolismu bílkovin v těle pocítíte různé nemoci a jejich typické příznaky. Protein sám o sobě je velká molekula, komplexní a skládá se z tisíců menších jednotek, které známe jako aminokyseliny. Ne méně než 20 různých typů aminokyselin tvoří dlouhý řetězec proteinů se specifickými funkcemi pro tělo podle jejich příslušných struktur.
Jaký je proces metabolismu bílkovin v těle?
Stejně jako ostatní metabolismus, který se v těle vyskytuje (např. mastné kyseliny a glukóza), i metabolismus bílkovin v těle probíhá ve 2 fázích, a to anabolismus a katabolismus. Anabolismus je tvorba bílkovin z aminokyselin. Na druhé straně katabolismus je štěpení bílkovin na aminokyseliny. Tyto dva procesy se v metabolismu bílkovin vzájemně prolínají, aby tělo mohlo vyrábět energii a opravovat poškozené buňky. Pokud existují věci, které narušují jeden nebo oba tyto procesy, pocítíte některé stavy poruch metabolismu bílkovin. Proces metabolismu bílkovin začíná, když jídlo, které jíte, vstoupí do žaludku. Zde pepsin tráví proteiny štěpením peptidových vazeb na NH2 straně aromatických (fenylalanin, tyrosin, tryptofan), hydrofobních (leucin, isoleucin, methionin) a dikarboxylových (glutamát a aspartát) aminokyselin. Ke štěpení této peptidové vazby může dojít pouze v žaludku, který má kyselé prostředí, protože tento proces vyžaduje ideální pH 2. Když potrava vstoupí do střeva, enzymy, které dokážou rozložit proteinové vazby, již nemohou fungovat, protože střevní pH je poměrně vysoké. Metabolismus bílkovin probíhá v žaludku a tenkém střevě, metabolismus bílkovin pak pokračuje v tenkém střevě, kdy slinivka břišní vylučuje trypsin, chemotrypsin a karboxypeptidy. Tyto žaludeční a pankreatické proteázy pak dále rozkládají proteinové skupiny na peptidy s malým a středním řetězcem. Peptidázy na hranici tenkého střeva dále hydrolyzují tyto peptidy s malým a středním řetězcem na volné aminokyseliny a tripeptidy. Konečné produkty metabolismu bílkovin jsou připraveny k vstřebání a využití buňkami, aby tělo pocítilo přínos pro zdraví. Přibližně 75–80 % aminokyselin, které jsou konečnými produkty metabolismu bílkovin, bude znovu použito pro syntézu nových bílkovin. Některé z aminokyselin, které tělo absorbuje, se také přemění na energii (ATP), plynný oxid uhličitý a vodu prostřednictvím Krebsova cyklu. Mezitím se zbytek aminokyselin v těle neuloží. Procesem katabolismu se opět rychle rozloží na uhlíkovou kostru pro amfibolické sloučeniny a močovinu, která je pak z těla vyloučena močí. [[Související článek]]Nemoci související s metabolismem bílkovin
Při poruchách metabolismu bílkovin hrozí ztuhnutí svalů. Pokud metabolismus bílkovin neprobíhá správně, můžete zaznamenat různé zdravotní problémy, jako například:fenylketonurie (PKU)
Jedná se o vzácný genetický stav, který způsobuje, že se u pacientů v těle vytváří aminokyselina zvaná fenylalanin. Fenylketonurie nezpůsobuje u novorozenců žádné příznaky, ale může se objevit s věkem. Jedním z typických příznaků je moč, dech, až je tělesný pach miminka nepříjemný (zatuchlý). Lidé s PKU by se měli vyvarovat konzumace většiny potravin, které obsahují bílkoviny a umělé sladidlo aspartam.Nemoc javorového sirupu
Jak název napovídá, onemocnění javorovým sirupem má charakteristický příznak v podobě moči, která zapáchá jako javorový sirup. Toto onemocnění je také genetické kvůli mutacím v genech, které stimulují produkci bílkovin. Dalšími příznaky této poruchy metabolismu bílkovin jsou děti, které jsou líné kojit, často zvracejí, jsou neaktivní a mají abnormální pohyby. Pokud se tento stav neléčí, může vést k častým záchvatům, kómatu a dokonce smrti.Friedrichova Ataxie
K této poruše metabolismu proteinů dochází v důsledku mutací v genu, který produkuje protein zvaný frataxin. Výsledkem je, že nervový systém bude s věkem postupně degradovat, jako je ztráta schopnosti mluvit, slyšet, vidět, až svaly ztuhnou a již se nedají hýbat.